Primer caso de tratamiento ex utero intraparto realizado por vía vaginal en un feto con síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior / The first case of exutero intrapartum treatment performed using the vaginal route in a fetus with congenital high airway obstruction syndrome

El síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior (CHAOS), es una condición infrecuente que causa asfixia o muerte perinatal inmediata, de no mediar una estrategia terapéutica que permita permeabilizar la vía aérea del paciente durante el nacimiento. El diagnóstico prenatal, es fundamental para delinear estrategias de tratamiento perinatal con el fin de minimizar la morbimortalidad de niños con anomalías congénitas. El tratamiento ex-útero intraparto (EXIT) es el procedimiento de elección. Clásicamente se realiza mediante una cesárea programada, manteniendo el soporte fetal a través de la circulación útero-placentaria. Se requiere un equipo altamente calificado y un trabajo coordinado para concretar el procedimiento en estas condiciones. Objetivo: El objetivo es reportar un caso de Síndrome de CHAOS, en el que se realizó un procedimiento EXIT en un niño nacido por parto vaginal, con la participación de un equipo multidisciplinario de profesionales de dos Instituciones Públicas de la Ciudad de Buenos Aires, en el marco de un Programa Conjunto de Diagnóstico y Tratamiento Fetal (AU)

Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) is a rare entity causing perinatal asphyxia or immediate death if no therapeutic strategy is undertaken to correct airway patency at birth. Prenatal diagnosis is essential to plan perinatal strategies to decrease morbidity and mortality in children with congenital anomalies. The exutero intrapartum treatment (EXIT) is the procedure of choice. Classically, a programmed cesarean section is performed while the fetus is maintained on uteroplacental circulation. A highly trained team is required in the coordinated effort to perform the procedure. Aim: The aim of this study was to report on a case of CHAOS managed with an EXIT procedure in a child born through vaginal delivery performed by a multidisciplinary team of professionals belonging to two public institutions of the city of Buenos Aires in the framework of the Joint Program of Fetal Diagnosis and Treatment (AU)

Programa de diagnóstico y tratamiento fetal. Estudio de cohorte sobre su efectividad en la evolución de neonatos con patologías quirúrgicas / Program for prenatal diagnosis and treatment: A cohort study on effectivity on the outcome of newborns with surgical pathologies

Introducción. El diagnóstico prenatal de las malformaciones congénitas (MC) permite optimizar el cuidado perinatal. Al Hospital Garrahan (HG) ingresan recién nacidos (RN) con MC para tratamiento quirúrgico. Desde el año 2008 funciona el programa de diagnostico y tratamiento fetal (PDTF) para optimizar el cuidado prenatal y perinatal de RN con MC. El objetivo del estudio es evaluar el impacto de la derivación prenatal en RN que ingresan a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) del HG por MC seleccionadas. Población y Métodos: estudio observacional analítico y comparativo entre grupos, sobre condición de ingreso y evolución de RN con gastrosquisis (GTQ), mielomeningocele (MMC) y hernia diafragmática (HD) y grado de stress parental, según ingreso a UCIN por derivación prenatal o postnatal. Se realizó análisis bivariado, descriptivo y comparativo de indicadores generales y especiales de cuidado. Resultados: Se incluyeron 164 RN (44 con derivación prenatal a través del PDTF). Este grupo presentó: mejor control del embarazo (93% vs 66%, p: 0.04), menor edad gestacional al diagnóstico (24s vs 33s p=0.0006) y mayor tasa de cesárea electiva (95 vs 47%, p=0.0001). Los RN tuvieron menor necesidad de reanimación e ingresaron más tempranamente a la Unidad (mediana 4hs vs 10hs, p=0,004). Hubo menor stress parental en relación al hijo (17 vs 40%). Los RN con GTQ ingresaron mejor curados y se alimentaron por vía enteral más rápidamente. Conclusión: Los RN con MC derivados prenatalmente a través del PDTF, ingresan precozmente y presentaron mejores estrategias de cuidado que los ingresados por derivación habitual (AU)

Introduction. Prenatal diagnosis of congenital malformations (CM) improve perinatal care. At the Garrahan Hospital (GH) newborns (NB) with CM are admitted for surgical treatment. Since 2008 a program for prenatal diagnosis and treatment (PDT) has been in place to optimize prenatal and perinatal care of NB with CM. The aim of this study was to assess the impact of prenatal referral of NB that are admitted to the GH for selected CM. Population and Methods: An observational, analytical, and between-group comparative study was conducted on the status on admission and outcome in NB with gastroschisis (GS), myelomeningocele (MMC), and diaphragmatic hernia (DH) and degree of parental stress, according to NICU admission after prenatal or postnatal referral. Bivariate, descriptive and comparative analysis of general and specific markers of care was performed. Results: 164 NB were included (44 were prenatally referred through the PDT program). The latter group presented with better pregnancy control (93% vs 66%, p: 0.04), younger gestational age at diagnosis (24w vs 33w p=0.0006), and higher rate of elective cesarean section (95 vs 47%, p=0.0001). This group of NB needed less reanimation and were admitted to the NICU earlier (∑4hs vs 10hs, p=0.004). Parental child-related stress was less (17 vs 40%). NB with GS had a better surgical outcome and were started on enteral feeding earlier. Conclusion: NB with CM that were prenatally referred through the PDT program, were admitted earlier and could be managed with better strategies than those who were conventionally referred (AU)

Fascitis necrotizante en recien nacidos / Necrotizing fascitis in newborns

La fascitis Necrotizante (FN) es una emergencia quirúrgica, resultado de la infección de los tejidos subcutáneos y de la fascia superficial, por una gran variedad de bacterias. En esta etapa neonatal, esta afección puede alcanzar una mortalidad mayor al 70 por ciento. El éxito del tratamiento requiere un preciso diagnóstico y precoz y agresivo desbridamiento de los tejidos afectados, la cobertura por vía parenteral de antibióticos de amplio espectro y un soporte adecuado en cuidados intensivos. Reportamos un caso de FN en recién nacidos de sexo masculino, en quien la enfermedad se desencadenó probablemente luego de una onfalitis. Este reporte ilustra la naturaleza devastadora de este tipo de infección, sin embargo, con tratamiento agresivo y precoz es posible lograr resultados satisfactorios.

Factores predictores neonatales de la evolución alejada en pacientes con atresia de esófago / Neonatal predictive factors in long term outcome of children with esophageal atresia

Si bien se observa al presente una elevada sobrevida neonatal de los pacientes con atresia de esófago (AE), persiste una frecuencia elevada de morbimortalidad alejada. Se estudiaron las características clínicas, las complicaciones neonatales y postneonatales de 213 niños atendidos por esta patología entre 1989 y 1996 en el Hospital de Pediatría Garrahan a fin deanalizar la relación existente entre ciertas variables neonatales y una evolución complicada (EC) definida por la necesidad de realizar una o más cirugías paracorregir la AE luego del período neonatal y/o la internación por complicacionesrespiratorias severas que necesitaron ARM. Hubo 34 casos (16 por ciento) con EC. Esta no se relacionó con la forma de presentación clínica neonatal de la AE. En cambio ciertas complicaciones neonatales (neumonía, neumotórax y dehiscencia de sutura). Tuvieron alta relación con una desfavorable evolución postneonatal (p<0.05). El grupo con EC tuvo mayor frecuencia de neumonía recurrente, refístula,estenosis subglótica y enfermedad pulmonar crónica (EPC) en comparación al grupo control (p<0.01). La mortalidad del grupo con EC fue alta (32 por ciento) y relacionada en general a EPC. Las acciones terapéuticas tendientes a prevenir ciertas complicaciones neonatales, su detección precoz y el tratamiento adecuado de las complicaciones postneonatales podrían lograr una mejor evolución alejada y disminuír la mortalidad tardía de la AE.

Tratamiento con oxido nítrico en recién nacidos con fallo respiratorio hipoxemico asociado a hipertensíon pulmonar / Treatment with nitric oxide in newborns with respiratory failure associated to pulmonary hypertension

con el fin de evaluar la respuesta terapéutica al tratamiento con Oxido Nítrico inhalado (NOi) se estudiaron 12 recién nacidos (RN) con hipoxia grave asociada a hipertensíon pulmonar (HP). Los doce RN presentaron hipoxemia severa refractaria al tratamiento convencional máximo definida por un índice de oxigenación (IO) mayor de 20 o deterioro clínico agudo con PaO2<50 mmHg. Se administró NOi a dosis iniciales de 20 ppm. incrementándose hasta un máximo de 80 ppm. Se consideró como respondedores a los RN que incrementaron la PaO2 más de 20 mmHg. se evaluaron:1) La PaO2 y el IOpretratamiento, a los 30 min y a las 6,12 y 48 hs durante la administración. de NOi. 2) Duración media del tratamiento. 3) Duración máxima efectiva en los respondedores. 4) Presión arterial sistémica. 5) Niveles de metahemoglobinemia. 6) Niveles ambientales de NO y NO2. Hubo respuesta satisfactoria, en 10 neonatos (HP primaria n=6, aspiración meconial n=2 y hernia diafragmática n=2); entre éstossobrevivieron 9 pacientes. La duración del tratamiento en los respondedores fue: x113.9+65 horas y las dosis máxima efectiva x29.5+11 ppm. Solo un caso tuvo metahemoglobinemia elevada. La tensión arterial media sistémica permaneció establedurante el tratamiento con NOi. Conclusiones: El NOi es efectivo en revertir lahipoxia y mejorar el pronóstico de los recién nacidos con fallo respiratorio hipoxémico asosiado a HP en especial en los casos de HP primaria. Todos los RN presentaron presión arterial estable durante el tratamiento. En la mayoria de los respondedores la dosis máxima efectiva no superó las 30 ppm. A la dosis utilizadas la metahemoglobinemia no parece ser un problema significativo. No se registraron valores de NO y NO2 tóxicos en el ambiente.

Tratamiento neonatal interdisciplinario en pacientes con fisura labio-alvéolo-palatina / Multidisciplinary treatment of neonates with cleft lip and cleft palate

El propósito del presente estudio fue evaluar los beneficios y las complicaciones que pudieran resultar de la reparación quirúrgica neonatal del labio y la nariz en pacientes portadores de fisura labio-alvéolo-palatina (FLAP) aislada. Con este fin, ingresaron a nuestro protocolo 22 recién nacidos con diferentes tipos de FLAP, los que fueron intervenidos con la técnica de Millard duranteel período Diciembre/93-Diciembre/94. Los neonatos toleraron perfectamente el procedimiento quirúrgico. Las pérdidas sanguíneas registradas resultaron inferiores a las de las intervenciones realizadas entre los 3-6 meses de vida, con el mismo tipo de cirugía. En coincidencia con estudios previos sobre la cicatrizacióny la remodelación de tejidos, los pacientes operados en período neonatal presentaron mejor alineación de sus segmentos maxilares y resultados cosméticos superiores. Ante la ausencia de complicaciones los niños fueron dados de alta el mismodía de la cirugía. La corrección quirúrgica temprana al acortar los plazos del tratamiento y requerir un menor número de operaciones, representa un sensible beneficio social y económico (AU)##á